Причины и симптомы транспозиции магистральных сосудов у новорожденных, осложнения, профилактика, прогноз

Почему рождаются дети с пороком сердца

Пороком сердца называют нарушения строения камер сердца, его клапанов и областей выхода в магистральные сосуды (аорту и легочную артерию). Как правило, эти анатомические дефекты влекут за собой функциональные расстройства, выраженные в той или иной степени, которые приводят к перегрузке сердечной мышцы, а также к снижению компенсаторных способностей сердца.
Нарушения гемодинамики проявляются симптомами сердечной недостаточности, что нередко ставит под угрозу жизнь пациентов. Пороки сердца принято делить на две большие группы:

• Врожденные пороки сердца
• Приобретенные пороки сердца

Врожденные пороки сердца у детей

Врожденные пороки сердца у детей образуются в течение периода внутриутробного развития. К возможным причинам развития врожденных пороков относятся:

• генетические мутации
• воздействие тератогенных веществ (в том числе и лекарственных препаратов)
• радиация
• тяжелые метаболические заболевания матери
• инфекционные заболевания, перенесенные во время беременности

Симптомы врожденных и приобретенных пороков сердца

Пороки сердца – это прогрессирующие хронические заболевания, характеризующиеся патологическими изменениями в сердечных клапанах, стенках, перегородках, сосудах. В результате нарушается ток крови в самом органе, а также в малом и большом кругах кровообращения. Пороки сердца у взрослых и детей – обширная группа болезней, которые бывают врожденными и приобретенными.

Что такое врожденные пороки сердца?

Это анатомические дефекты мышцы сердца, его клапанов или сосудов. Формируются они в период внутриутробного развития и встречаются у 5-10 новорожденных из тысячи. Точная причина их развития не известна, но считается, что связаны они с генетическим и экологическим факторами. Врожденные пороки сердца могут быть последствиями инфекций, перенесенных матерью в первом триместре беременности. Среди всех врожденных аномалий это вид занимает второе место, уступая лишь порокам нервной системы. Существует около 100 врожденных заболеваний сердца, и классификация их достаточно сложна. Пороки у новорожденных характеризуются в основном поражением стенок миокарда и крупных сосудов, к ним прилежащих.

Какие признаки?

Совокупность признаков врожденных аномалий сердца зависит от вида и тяжести порока. В некоторых случаях симптомы прока сердца наблюдаются сразу. Иногда болезнь не обнаруживается у новорожденных и в дальнейшем протекает без видимых проявлений на протяжении длительного времени. Симптомы аномалий сердца нередко появляются уже у взрослых. Основные признаки врожденного порока сердца, которые могут присутствовать у детей:

• одышка;
• шумы в сердце;
• обмороки;
• частые ОРВИ,
• плохой аппетит;
• отставание в развитии, низкий рост;
• недоразвитие мышц и конечностей;
• посинение области вокруг рта, а также носа, ушей, конечностей;
• у детей более старшего возраста наблюдается вялость, нежелание двигаться и играть.

Обследование сердца у ребенка

Все симптомы ВПС условно делят на четыре группы:

1. Кардиальный синдром проявляется одышкой, болью в области груди, сбоем в работе сердца, частым сердцебиением, бледностью кожных покровов, цианозом или синюшностью кожи и слизистых оболочек.
2. Синдром сердечной недостаточности выражается в тахикардии, цианозе, приступах одышки.
3. При синдроме хронической гипоксии наблюдается отставание в развитии и росте, утолщение концевых фаланг пальцев, деформация ногтей.
4. Дыхательные расстройства: задержка и учащение дыхания, втяжение нижней части грудной клетки, выпячивание живота, цианоз слизистой оболочки и кожных покровов, глухость тонов, замедленный или учащенный пульс.

Существует несколько классификаций врожденного порока сердца. Принято условное деление на две группы: белые и синие. В первом случае происходит лево-правый сброс без смешивания венозной и артериальной крови. Во втором – сброс право-левый, артериальная кровь смешивается с венозной.

Симптомы синего порока обнаруживаются в раннем возрасте. Аномалия сердца может проявиться внезапным приступом, при котором наблюдается одышка, нервное возбуждение, цианоз и даже потеря сознания.

Признаки белого порока те же, но появляются в более позднем возрасте – у детей после 8 лет. Кроме этого, при данной патологии нижняя часть туловища обычно отстает в развитии.

Пороки приобретенные

Приобретенные пороки сердца могут развиваться у взрослых и детей. Это дефекты одного или нескольких клапанов, поэтому их называют клапанными. Это может быть стеноз (сужение) или недостаточность клапанов, а также их сочетания. Имеющиеся дефекты препятствуют нормальному току крови. Развиваются приобретенные аномалии сердца в результате болезней, перегрузки или расширения сердечных камер. Этот порок может быть вызван воспалительными процессами, инфекционными заболеваниями и аутоиммунными реакциями.

Симптомы

Клинические проявления зависят от вида порока и его тяжести. Симптомы определяются локализацией (митральный, аортальный или трикуспидальный клапан) и количеством пораженных клапанов. Кроме этого, признаки зависят и от функциональной формы: стеноз, недостаточность, наличие стеноза или недостаточности на нескольких клапанах сердца, наличие и стеноза, и недостаточности на одном клапане.

Митральный стеноз

Характеризуется одышкой, возникающей в первое время только при нагрузках, а затем и в спокойном состоянии. Наблюдается сухой или влажный кашель, охриплость голоса, кровохарканье. Учащается сердцебиение, в работе сердца происходят перебои, отекают конечности. Пациенты жалуются на боли в груди и под ребрами справа. Больной испытывает слабость и усталость. В тяжелых случаях возможен отек легких и приступы астмы.

Митральная недостаточность

Сначала одышка присутствует только при физической нагрузке, через некоторое время появляется и в состоянии покоя. Больной жалуется на боли в сердце, слабость и сердцебиение. Возникает сухой или слегка влажный кашель. При обследовании обнаруживают шум в верхней части сердца, увеличение миокарда вверх и влево.

Аортальная недостаточность

Субъективные признаки такого порока могут долго не проявляться в связи с компенсацией за счет работы левого желудочка. Боль в сердце при аортальной недостаточности обычно плохо снимается или совсем не проходит после принятия нитроглицерина. Больные жалуются на головные боли, головокружение, одышку и боль в груди при нагрузках, а потом и в покое, сердцебиение, чувство тяжести и боль в подреберье справа. Наблюдается бледность кожных покровов, пульсация артерий шеи и головы, отеки ног, возможны обмороки.

Аортальный стеноз

Признаки такого порока могут не появляться длительное время. Типичные симптомы – это головная боль, головокружение, обмороки, одышка при нагрузках, боли в груди, обычно сжимающие. В дальнейшем появляются боли в подреберье справа, высокая утомляемость, отеки конечностей, одышка в покое, приступы астмы. Наблюдается бледность кожи, редкий пульс, повышенное или нормальное диастолическое давление и сниженное систолическое. Признаки аортального стеноза более выражены при физических и эмоциональных нагрузках.

Данный вид порока сердца в чистом виде развивается редко, обычно он сочетается с другими пороками клапана. При развитии трикуспидальной недостаточности возникают отеки, тяжесть в правом подреберье, возможен асцит. Кожа становится синюшной, может присутствовать желтоватый оттенок, наблюдается набухание и пульсация вен печени и шеи. Артериальное давление повышено, пульс учащенный. Может нарушаться работа печени, почек, желудочно-кишечного тракта.

Комбинированные пороки

Комбинированные пороки сердца более распространены, чем изолированные. При этом может быть поражен один клапан, два или три.

Возможны сочетанные пороки, при которых в одном клапане обнаруживается два дефекта: и стеноз, и недостаточность. Симптомы комбинированного порока сердца зависят от преобладания одного поражения над другим. В некоторых случаях признаки обоих дефектов выражены одинаково.

Наиболее часто наблюдается одновременный стеноз и недостаточность митрального клапана. Обычно преобладают симптомы какого-либо одного. Признаками такого порока в первую очередь являются одышка и синюшность кожных покровов. Если преобладает стеноз митрального клапана сердца, то отмечается малый пульс, повышенное диастолическое и пониженное систолическое давление. Если более выражена недостаточность, а не стеноз, то АД и пульс могут оставаться в норме.

Также в случае митрального порока, где преобладает стеноз, будут присутствовать признаки стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия. Это одышка, кровохарканье, сердцебиение, сбои в работе сердца. Если более выражена митральная недостаточность, то среди симптомов будет наблюдаться боль в сердце, кашель сухой или с выделением небольшого количества мокроты.

serdec.ru

Причины возникновения

К числу негативных факторов, которые могут привести к развитию ВПС, относят:

1. Инфекционные заболевания, которые будущая мама перенесла во время беременности. Особенно опасными являются такие недуги как сифилис, краснуха. Негативное влияние оказывают также и заболевания, протекающие в хронической форме.
2. Генетические причины, когда предрасположенность к развитию ВПС передается ребенку задолго до момента его рождения по наследству от родителей.
3. Неблагоприятная экологическая обстановка в районе проживания будущей мамы оказывает негативное действие на развитие плода в целом, и на процесс формирования его сердечно – сосудистой системы в частности.
4. Химическое воздействие на плод. Например, если беременная женщина употребляет какие – либо лекарственные препараты (особенно антибиотики), курит, употребляет наркотики или алкоголь, подвергается неблагоприятному воздействию каких – либо вредных химических веществ, это может спровоцировать аномалии развития сердца у будущего ребенка.

Причинами развития врожденных пороков сердца у детей могут быть вирусные заболевания женщины в первые 2 месяца беременности, негативные факторы внешней среды, в которой находится мать, и генетические нарушения.

Наиболее рискованны для плода:

• грипп;
• краснуха;
• ветряная оспа.

Врожденные пороки: клиническая картина

На сегодняшний день специалисты насчитывают около 100 видов пороков сердца, определить которые не всегда возможно. Выделяют и несколько классификаций, различающихся по своим клиническим проявлениям.

Чаще фиксируются синие пороки. Для этого состояния характера синюшность или бледность кожных покровов.

Распознать отклонения у ребенка могут сами родители, для этого достаточно просто наблюдать за малышом.

После рождения у младенца фиксируется бледный или синеватый оттенок кожи. Легкая синюшность проявляется после кормления или в результате сильного плача. Конечности ребенка постоянно холодные. В некоторых случаях фиксируются шумы при прослушивании сердца. Однако этот признак встречается не так часто. Могут наблюдаться симптомы сердечной недостаточности.

Обследования малыша указывают на изменения в электрокардиограмме. Явные отклонения фиксирует и рентгенографическое исследование.

Разновидности пороков

Врожденные пороки начинают развиваться еще в утробе матери. Основные причины, в результате которых это происходит, неизвестны и по сей день. В большинстве случаев принято считать, что на данный процесс влияет злоупотребление вредными привычками в период вынашивания ребенка. Иногда порок сердца является тяжелым последствием инфекционного заболевания малыша.

На сегодняшний день фиксируется множество классификаций отклонений сердечно-сосудистой системы ребенка. Однако выделяют основные виды пороков сердца:

• гипоплазию отделов органа;
• дефекты при открытии и закрытии клапанов;
• патологические изменения перегородок;
• синие пороки;
• нарушения кровотока;
• пороки коронарной артерии;
• нарушения ритма.

Гипоплазия фиксируется крайне редко, ее относят к тяжелым порокам сердца. При обнаружении гипоплазии шансов выжить практически нет.

Дефекты, связанные с открытием и закрытием клапанов, наблюдаются чаще, фиксируются в крупных сосудах.

Патологические изменения перегородок нарушают работу сердца.

Синие пороки приводят к нарушению кровообращения, что видно невооруженным глазом. Кожные покровы ребенка принимают синюшный оттенок.

Нарушения кровотока включают в себя стеноз клапанов и коарктацию аорты.

Пороки коронарной артерии и сбои ритма сердца не связаны с патологическими изменениями в органах и сосудах.

Существует перечень наиболее распространенных сердечных аномалий. В него входят 3 группы основных пороков сердца: изолированные, поражения крупных сосудов и смешанные. К первому типу отклонений относят:

• дефекты перегородок;
• аортальный стеноз;
• гипоплазию отделов сердца;
• транспозицию магистральных сосудов;
• декстрокардию;
• атрезию легочной артерии.

Врожденный порок сердца, связанный с поражением крупных сосудов, включает в себя:

• атрезию аорты;
• аномалию соединения легочных вен;
• коарктацию аорты.

Смешанные пороки сердца — это триада и тетрада Фалло, аномалия Шано.

Определить точный тип врожденного отклонения специалист может только после проведения ряда исследований. После этого назначается оптимальное лечение.

Разновидностей ВПС очень много (насчитывается более 100 различных видов), однако, чаще всего встречаются такие разновидности как.

Аномалия межжелудочковой перегородки

Патология развивается тогда, когда в области межжелудочковой перегородки образуется специфическое отверстие. В результате этого у ребенка отмечается нарушение процесса кровообращения, когда кровь, обогащенная кислородом, смешивается с необогащенной.

Врожденный порок сердца различают по месту образования дефекта. Именно от этого зависят последствия и способ лечения.

Все пороки сердца делят на три основные группы (в зависимости от проявления заболевания в оттенке кожи):

1. Белые — лево-правый сброс крови, артериальная и венозная не смешиваются, характеризуются бледностью кожи. К данному виду относят дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородки, стеноз, коарктация аорты.
2. Синие – право-левый сброс крови, смешивание артериальной и венозной, кожа отличается синюшным оттенком. Подобная патология наиболее тяжелая в плане серьезности осложнений и лечения. Выделяют такие дефекты, как тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия правого венозного устья.
3. Нейтральные – основаны на препятствиях на пути кровотока. К данной группе относят дефекты створок в клапанах, эктопия сердца.

Существует более 10 типов ВПС и около сотни классификаций.

Разновидности патологий сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) не представляют опасности для плода, пока он еще находится в утробе матери. Это связано с тем, что его кровеносная система немного отличается от взрослой. Как только ребенок появляется на свет, в действие входит сразу два круга кровообращения, и орган начинает работать в полной мере.

Сердечные пороки могут появляться в разных отделах. Иногда страдают перегородки сердца: межпредсердная, межжелудочковая. Дефект межжелудочковой перегородки – самая распространенная болезнь у грудничков. При ней кровь проникает из левого желудочка в правый через отверстие. В результате малый круг и левая часть органа сильно нагружается.

Если отверстие, через которое проходит кровь, не приводит к серьезным изменениям в кровообращении, то оперативное лечение не проводят. Если же отверстие крупное, то врачи настаивают на его ушивании. С таким пороком сердца люди живут долго. Это же касается и изолированного ДМПП.

Есть дефекты, при которых не инволюционируют те структуры, которые работают во внутриутробном периоде. Например незаращение артериального протока предполагает наличие открытого участка в легочной артерии клапана и в аорте. В этом случае кровь тоже смешивается, сердце перегружается, одна его сторона сильно увеличивается. Если этот открытый участок не очень большой, то угрозы для жизни человека нет. При крупном незаращении в клапане же требуется немедленная операция, чтобы отверстие закрылось.

Стенозы – это сужение сосудов или клапанов. Например стеноз аорты. Данная патология тоже относится к классификации пороков сердца. Она представляет собой сужение кровеносного сосуда клапана, при котором путь крови закрывается и возникает нарушение кровообращения. Лечение проводится с помощью установки трансплантата в пораженное место сердца, не позволяющего сосуду закрываться. После такой операции человек может жить еще очень долго.

Тяжелее всего проявляются комбинированные пороки, которые проявляются нарушением анатомических структур разных отделов сердца. Например, Тетрада Фалло. Подобная разновидность дефектов сердца считается опасной для жизни, поскольку состоит сразу из нескольких патологических изменений: стеноза легочной артерии, отверстия в межжелудочковой перегородке, декстрапозиции аорты, увеличения правого желудочка. Такие патологии можно лечить, но придется всю жизнь находиться под наблюдением кардиолога.

Развитие врожденного порока сердца и методы лечения

В своем развитии ВПС проходит три фазы. Стадия заболевания имеет значение для проводимого лечения. Фаза первичной адаптации (аварийная) протекает с задействованием всех резервов организма для компенсации нарушения функций сердца. Когда возможности организма недостаточны, порок может привести к гибели малыша, если не применить кардиохирургическое лечение.

Если организм справляется с экстремальной ситуацией, он переходит в стадию относительной компенсации и все системы и органы работают с определенной стабильностью. Когда резервные возможности организма исчерпываются, наступает фаза декомпенсации. Структуры сердца, сосуды и ткани легких уже не в состоянии выполнять свои функции, и происходит развитие сердечной недостаточности.

Операцию обычно проводят в стадии компенсации, когда организм приспособился к повышенным требованиям. Но иногда операция нужна экстренно в начале аварийной фазы, когда малышу без нее не выжить. Операцию в третьей фазе развития заболевания обычно уже не проводят. При необратимых изменениях систем и органов она становится бесполезной.

Не все виды пороков можно устранить проведением одной операции. Иногда врачам приходится делать паллиативные, направленные на временную стабилизацию состояния.

Они позволяют ребенку дожить до момента, когда он подрастет, окрепнет и без осложнений сможет перенести полноценную операцию и полностью восстановится после нее. До и после хирургического вмешательства назначают противоаритмики, кардиотонические препараты и блокаторы.

Главное условие благоприятного прогноза операции — своевременность.

puzikkarapuzik.com

Лечение врождённого порока сердца у детей

Выбор метода лечения врождённого порока сердца у новорождённых зависит от результатов обследования. Диагностика нарушений в работе сердца включает следующие процедуры:

• электрокардиограмма — выявление нарушения сердечного ритма;
• рентгенография сердца — изучение проходимости сосудов;
• ультразвуковое исследование — выявление отклонений в строении отделов сердца;
• эхокардиограмма — изучение функционирования сердца;
• допплерометрия — изучение особенностей кровотока.

Если в итоге у ребёнка диагностирован порок сердца, поднимается вопрос о хирургическом вмешательстве. Однако решение об операции могут принимать только специалисты – кардиолог и кардиохирург, поэтому обращение к ним в короткие сроки может сохранить жизнь малыша.

В некоторых случаях операция может быть отложена. Если кровоснабжение тканей и лёгких нарушено незначительно и серьёзной угрозы для жизни ребёнка на данный момент не выявлено, операция проводится в более взрослом возрасте, когда пациент окрепнет.

Бывает, что хирургическое вмешательство остаётся под вопросом на долгое время: иногда патология корректируется самостоятельно. Особенно часто это касается так называемого овального окна – дополнительного протока, который при рождении по каким-либо причинам не закрывается.

Подобные случаи требуют регулярного наблюдения у кардиолога. Однако надеяться на то, что всё пройдёт само, ни в коем случае нельзя – постоянные консультации с врачом и строгое исполнение всех его рекомендаций жизненно важны.

При тяжёлых пороках сердца операции могут проводиться уже в младенческом возрасте. Вид вмешательства зависит от разновидности патологии.

Это может быть перевязка или пересечение сосуда (при открытом артериальном протоке), наложение заплаты и пластика тканей перегородки между сердечными камерами, катетеризация для расширения суженых сосудов, удаление участка аорты, перемещение сосудов (при транспозиции), трансплантация сердечных клапанов и установка гомографта (сосудистого протеза).

В сложных случаях может потребоваться не одна операция с перерывом от нескольких месяцев до года.

При лечении порока сердца послеоперационный период не менее важен чем сама операция. Ребёнку назначают обезболивающие препараты и средства для улучшения сердечной деятельности, а также все необходимые процедуры. Независимо от возраста маленькому пациенту до и после операции будет необходим тщательный уход и строгое соблюдение всех врачебных предписаний.

Рекомендации родителям

Позаботиться о здоровье будущего малыша необходимо ещё до беременности. Правильный образ жизни и исключение опасных для будущих мам влияний окружающей среды повысят шансы на рождение здорового ребёнка. Однако полностью застраховаться от болезней, к сожалению, невозможно.

Методы современной диагностики шагнули далеко вперёд. Поэтому выявить нарушения в формировании сердечно-сосудистой системы можно ещё до рождения ребёнка.

Уже в начале второго триместра можно определить наличие или отсутствие сердечных патологий по результатам ультразвукового исследования. Регулярное прохождение всех необходимых обследований поможет выявить отклонения в развитии малыша как можно раньше.

Статья

Актуальность. Опухоли сердца у детей до последнего времени представляли собой малоизученную область детской кардиологии, что объясняется редкостью данной патологии, особенно в детском возрасте, ее чрезвычайно полиморфной клинической картиной и сложностью прижизненной диагностики.

Актуальность. Опухоли сердца у детей до последнего времени представляли собой малоизученную область детской кардиологии, что объясняется редкостью данной патологии, особенно в детском возрасте, ее чрезвычайно полиморфной клинической картиной и сложностью прижизненной диагностики.

В течение длительного времени опухоли сердца выявлялись преимущественно на ­аутопсиях или как случайная находка при кардиохирургических вмешательствах. Считалось, что редкость развития сердечных нео­плазм объясняется особенностями метаболизма миокарда, кровотоком внутри сердца и ограниченностью числа лимфатических сосудов сердца. Кроме того, в ответ на повреждение в сердце происходят дегенеративные изменения, а не регенерация.

Но, по мере накопления клинического опыта, а также внедрения новых неинвазивных методов исследования (трансэзофагеальная и пренатальная эхокардиография, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография) и определение возрастных, генетических и эпидемиологических факторов риска развития данной патологии дали возможность чаще выявлять опухоли сердца у новорожденных и детей первого года жизни. Прижизненная диагностика новообразований сердца в этой возрастной группе стала более доступной, а также частым явлением в клинической практике неонатологов, кардиологов, педиатров и онкологов.

Частота встречаемости первичных доброкачественных новообразований сердца у новорожденных и детей первого года жизни, по данным 11 000 аутопсий, составляет 0,27%. По некоторым данным, в последние 15 лет частота регистрации опухолей сердца увеличилась в 15 раз.

Диагностика данной патологии у новорожденных и детей первого года жизни сложна, так как сопровождается полиморфной, а подчас асимптомной клинической картиной. Еще сложнее выявить эту аномалию пренатально, так как опухолевидные включения либо не привлекают внимания, либо воспринимаются как вторичная гипертрофия миокарда функционального порядка. В то же время не следует забывать, что в 50% случаев множественные врожденные новообразования сердца являются одним из признаков такого тяжелого генетического синдрома, как туберозный склероз. Современная неинвазивная диагностика, в частности метод комплексной эхокардиографии, позволяет выявить эту врожденную патологию не только после рождения ребенка, но и в период его внутриутробного развития.

А.С. Шарыкин отмечал, что частота встречаемости различных опухолей у детей составляет: рабдомиомы — 63,0 %; фибромы — 18,9 %; миксомы — 3,9 %; гемангиомы – около 3,9 %; тератомы, опухоли клеток Пуркенье, липома составили — 3,3 %, 2,2 % и 1,1 %, соответственно; злокачественные опухоли — около 7,0 %.

Около 75 % всех первичных опухолей по своему гистологическому строению являются доброкачественными, остальные 25 % — злокачественными. В детском возрасте на долю доброкачественных опухолей приходится около 90 % первичных новообразований. Среди первичных доброкачественных опухолей наиболее часто выявляются миксомы, которые доминируют у взрослых пациентов. У детей превалируют другие доброкачественные опухоли сердца, которые могут содержать клетки мышечной ткани (рабдомиомы), соединительной ткани (фибромы), ткани зародышевого происхождения (тератомы). Фибромы и рабдомиомы, как правило, растут в толще сердечной мышцы.

В 1809 г. Von Burns впервые описал миксому левого предсердия, а в 1862 г. немецкий патолог F. von Recklinghausen опубликовал оригинальное сообщение об опухоли сердца, которую он назвал рабдомиомой.

Рабдомиома образуется из эмбриональных мышечных клеток (специализированных, типа клеток Пуркинье, или клеток сократительного миокарда), обнаруживается в полостях, как правого, так и левого желудочка сердца и межжелудочковой перегородке. У 1/3 детей рабдомиома поражает миокард, на клапанах сердца практически не встречается. В 50 % случаев рабдомиома имеет внутриполостной рост, приводя к обструкции камер желудочков. Почти в 1/3 и более случаев рабдомиома сочетается с врожденным дефектом развития коры головного мозга — туберозным склерозом, который клинически выражается умственной отсталостью, эписиндромом, внутричерепными обызвествлениями. Возможно также сочетание с поликистозом почек. Рабдомиомы, располагающиеся в миокарде желудочков, нередко сопровождаются прогрессирующим ухудшением сердечной деятельности, возникновением аритмий различной формы и сложности. Клиническая картина рабдомиом сердца является неоднородной и зависит от характера их роста, размера, локализации, степени внутрисердечной обструкции или деформации проводящей системы. Выступая в просвет камер сердца, рабдомиомы нарушают сердечную гемодинамику, их течение сходно с клинической картиной порока венозных или артериальных клапанных отверстий. Уже с 16–20-­й недели внутриутробного развития они могут быть обнаружены с помощью Эхо-КГ. В настоящее время удельный вес пренатальных диагнозов составляет 21–27 %. В постнатальном периоде большинство опухолей (72–77 %) диагностируют в возрасте до 1 года, что свидетельствует в пользу их врожденного характера. Установлено, что опухоль быстро увеличивается во второй половине беременности и достигает своих максимальных размеров к моменту рождения. Примерно в 75 % наблюдений пренатально диагностированная рабдомиома представлена множественными узлами.

Рабдомиомы сердца обычно не имеют тенденции к озлокачествлению, хотя описаны единичные случаи малигнизации рабдомиом в рабдомиосаркому.

Нам хотелось бы представить клинический случай рождения ребенка с пренатально выявленной рабдомиомой.

Беременная Ш. 28 лет, поступила в ГУЗ «Перинатальный центр» г. Саратова при сроке гестации 39 недель. Из анамнеза женщины известно что, данная беременность 2-ая, протекала на фоне осложненного акушерско-гинекологического анамнеза, хронической внутриутробной гипоксии плода, носительства TORCH – инфекции, врожденного порока развития плода (множественные рабдомиомы сердца). Роды 1-ые, срочные, быстрые, в головном предлежании: 1-ый период родов составил 4 часа, 2 период — 40 минут, безводный промежуток — 5 часов 10 минут, околоплодные воды светлые. Оценка по шкале Апгар 7-7 баллов. Антропометрические данные ребенка при рождении: рост 51 см, вес 3510 гр. окружность головы 36 см, окружность груди 34 см. Во время проведения первичной реанимации новорожденному в родильном зале, был зафиксирован приступ пароксизмальной тахикардии (частота сердечных сокращений подсчету не поддавалась). После проведения первичных реанимационных мероприятий ребенок был доставлен в отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных.

В отделении реанимации новорожденных состояние ребенка было расценено как тяжелое за счёт приступа пароксизмальной тахикардии и неврологической

симптоматики. Новорожденный на осмотр реагировал умеренно выраженной двигательной активностью, криком средней силы. С рождения у ребенка отмечалась мышечная гипотония, гипорефлексия, поза полуфлексорная. Голова имела долихоцефалическую форму, была умеренно конфигурирована, имела место умеренная родовая опухоль в лобнозатылочной области, больше слева; большой родничок 1,0х1,0 см на уровне костей черепа. Кости черепа умеренной плотности. Глаза открывал на осмотр, реакция зрачков на свет была симметрична. Кожные покровы при первичном осмотре были розовые с цианотичным оттенком, отмечался выраженный акроцианоз, периоральный цианоз. Видимые слизистые были розово-цианотичны. Объективно: Область сердца у новорожденного визуально не была изменена, левая половина грудной клетки не выбухала, не отмечалось систолического дрожания. Границы относительной сердечной тупости не были расширены: правая — по правому краю грудины, левая на 1,0 см кнаружи от левой срединно-ключичной линии, верхняя — II ребро. При аускультации обращали на себя внимание глухие сердечные тоны, выраженная тахикардия, не поддающаяся подсчёту (по данным монитора до 300 ударов в минуту). Пульс на периферических артериях отмечался средних качеств, симптом белого пятна – 3-4 сек. Мониторирование артериального давления выявило склонность к артериальной гипертензии (на левой руке 89/45 мм рт. ст, левой ноге 76/41 мм рт. ст. правой руке 94/45 мм рт. ст. правой ноге 69/45 мм рт. ст).

По остальным органам и системам патологии выявлено не было. В первом контроле кислотно-основного состояния капиллярной крови был отмечен субкомпенсированный респираторно — метаболический ацидоз, умеренная гипоксемия. Ребенку была налажена подача увлажненного кислорода через маску.

В ходе клинического обследования были выявлены следующие изменения: Д-ЭХО-КГ (осмотр на фоне приступа пароксизмальной тахикардии). В полости правого желудочка лоцируются 3-и эхоплотных образования округлой и овальной формы, размером 0,56 х 0,24 см; 0,37 х 0,35 см,1,01 х 0,37 см, два образования крепятся к передней стенке правого желудочка, одно к модераторному тракту. В полости левого желудочка одно эхоплотное образование овальной формы 0,57 х 0,33 см, прикреплённое возможно к межжелудочковой перегородке. Все вышеперечисленные образования не препятствуют кровотоку и не вызывают обструкцию выходных отделов желудочков. Умеренная гипертрофия и дилатация правого желудочка. Умеренная дилатация правого предсердия. Митральная регургитация 1-й степени. Трикуспидальная регургитация 1-й степени. Минимальная лёгочная гипертензия. Глобальная сократимость левого желудочка не нарушена. Открытое овальное окно 0,4 см, функционирующее. В левом желудочке аномально расположенная хорда.

За время пребывания в Перинатальном центре ребенок неоднократно осматривался кардиологом, а также кардиохирургом по поводу основного диагноза: ВПР. Множественные рабдомиомы сердца. Пароксизмальная суправентрикулярная тахикардия, приступный период.

Стартовая терапия приступа пароксизмальной тахикардии включала в себя внутривенное введение «Кордарона» из расчёта 3 мг/кг веса в течение 2 часов. Учитывая гемодинамически значимое нарушение сердечного ритма, была продолжена антиаритмическая терапия «Кордароном», в дозе насыщения 8,5 мг/кг/с, 2-х кратно, в течение 7 дней, с последующим переводом на поддерживающую дозу 4 мг/кг/с, однократно. Препарат принимался под контролем ЭКГ (на фоне насыщения по данным ЭКГ отслеживалось удлинение интервала QT, допустимым считался прирост не более 25% от исходного). По-поводу основного заболевания ребенок получал также «Панангин», «Элькар» 30% «Пантогам» в возрастных дозировках. Приступ пароксизмальной тахикардии купировался к 3 суткам жизни, терапия «Кардороном» была продолжена, но препарат ребенок получал реr os. Состояния на этот момент расценивалось как средне тяжелое. В неврологическом статусе ребенок стал значительно активнее, на осмотр реагировал двигательным возбуждением, крик был громкий, эмоциональный. В дополнительной оксигенации не нуждался. При аускультации тоны сердца были ритмичны, но приглушены. Пульс на периферических артериях отмечался удовлетворительных качеств. Симптом белого пятна был отрицательным. Частота сердечных сокращений, в покое составляла 129-133 в минуту, при беспокойстве до 148 в минуту. Артериальное давление, как на руках, так и на ногах – нормальные показатели. Ребенок хорошо усваивал энтеральное питание. С учетом стабилизации состояния, на 6 сутки жизни ребенок был переведен на совместное пребывание к матери, приложен к груди. Новорожденный был выписан домой по месту жительства после курса насыщения кордароном, под наблюдение кардиолога.

Заключение. Несмотря на редкость опухолей сердца у детей, неонатологи, педиатры должны знать данную патологию и ее возможные осложнения, поскольку правильно и своевременно поставленный диагноз позволяет вовремя направить пациента, как к кардиологам, так и к кардиохирургам — для решения вопроса о хирургическом лечении, методика и объем которого определяются сугубо индивидуально.

Признаки заболевания

На сегодняшний день медики выделяют около ста видов пороков сердца (синдром Фалло, атрезия легочной артерии, комплекс Эйзенменгера, дефект межжелудочковой перегородки, болезнь Эбштейна и т.д.). Некоторые из них могут не проявляться на протяжении нескольких лет. Характерными признаками врожденного порока сердца являются:

• Шумы в сердце, одышка;
• Задержка физического развития, отклонения в развитии конечностей, ушей и т.п.;
• Цианоз (преобладание синеватого оттенка кожи и слизистых оболочек);
• Повышенный уровень гемоглобина в крови;
• Бледность кожных покровов;
• Отклонения пульса от нормы, нарушение сердечных ритмов;
• Сердечная недостаточность.

О неправильной работе сердца может свидетельствовать низкая физическая активность ребенка. Малыши с диагнозом — порок сердца отличаются, как правило, спокойностью.

В старшем возрасте они быстро утомляются, не могут поддерживать ритм жизни обычных детей, игре предпочитают отдых. У некоторых детей в возрасте до пяти лет часто отмечается кислородная недостаточность (после принятия пищи и физических нагрузок), на наличие которой могут указывать следующие признаки: рвота, учащение дыхания, бледность, усиление цианоза, появление судорог и хрипоты в голосе, потеря сознания.

Большинство видов врожденных пороков сердца подлежит лечению хирургическим путем. Следует понимать, что операция на сердце является сложной и весьма дорогостоящей.

Однако иногда она является единственной возможностью спасти ребенку жизнь, сделать ее продолжительной и полноценной. Такие дефекты сердца, как болезнь Эбштейна, общий артериальный ствол, трикуспидальная атрезия, практически неизлечимы.

В большинстве случаев установления подобных диагнозов медицина остается бессильной.

Классификация

Пороки делят врожденные и приобретенные. Формирование врожденного происходит на протяжении беременности. Кровообращению плода присущи отличия от взрослого. Это связано с отсутствием легочного круга кровообращения, работой плаценты, которая отвечает за поступление кислорода и питательных компонентов плоду. Наличие ВПС часто не сказывается на темпах внутриутробного развития ребенка и его состоянии. Гемодинамические нарушения фиксируют в первые недели жизни младенца или в периоды скачков роста.

Разновидности врожденных пороков сердца:

• дефект перегородки межпредсердной, межжелудочковой;
• открытый аортальный проток;
• стеноз, атрезия легочной артерии;
• коарктация аорты;
• комбинированный порок.

Приобретенные аномалии ССС развиваются в качестве осложнения перенесенной болезни, не связанной с работой сердечной мышцы. На их формирование влияют негативные внешние факторы, инфекционные заболевания.

Примеры:

• недостаточность, стеноз митрального клапана;
• нарушение работы трикуспидального клапана;
• недостаточность, стеноз аортального клапана;
• патология клапанного аппарата легочной артерии.

Врожденные пороки сердца у детей делятся на:

• белые – легочное кровообращение сохранено, но отмечается бледность кожных покровов;
• синие – легочное кровообращение снижено, что проявляется развитием цианоза кожи.

Белый ВПС

В этой ситуации сброс крови осуществляется в правую сторону. Артериальная кровь смешивается с венозной, что вызывает увеличение тока крови к легким, объема циркулирующей крови большого круга кровообращения. Заболевание вызывает дефект перегородки, которая разделяет камеры сердца (предсердия, желудочки), ОАП, аортальный или пульмональный стеноз.

Варианты:

• ДМЖП;
• ДППП;
• коарктация аорты;
• стеноз устья аорты;
• ОАТ;
• стеноз ЛА.

Синий ВПС

В этом случае сброс крови происходит в левую сторону. Венозная кровь смешивается с артериальной. В большом круге снижается степень насыщения ее кислородом. Количество крови, которая циркулирует в малом круге, может снижаться и повышаться. Влияние оказывают характеристики имеющегося порока.

Варианты пороков сердца у новорожденного:

• тетрада Фалло (стеноз ЛА, ДМЖП, смещение влево аорты, гипертрофия ЛЖ);
• атрезия трехстворчатого клапана;
• аномалия впадения легочных вен;
• транспозиция крупных сосудов;
• общий артериальный ствол;
• МАРС-синдром (пролапс митрального клапана, ложная хорда ЛЖ).

Внимание! В число аномалий с помехами для кровотока входит нарушение нормального функционирования митрального, трикуспидального или аортального клапана. Патология вызывает изменение количества створок, развитие их недостаточности или стеноза.

Классификация, виды и симптомы

Выделяют симптомы, на которые необходимо обращать внимание.

Поводом для беспокойства может послужить изменение оттенка кожных покровов ребенка.

Бледность и синюшность указывают на отклонения в работе сердечно-сосудистой системы.

В области сердца может фиксироваться набухание, при этом конечности становятся отекшими. Ребенок усиленно дышит, у него наблюдается одышка. Без причины может появляться учащенное сердцебиение. Неважно, чем занимается ребенок в этот момент, — симптом способен развиться в любом состоянии.

При осмотре малыша врач может заметить шумы в сердце. Этот признак должен сопровождаться немедленным обследованием. Шумы могут быть как функциональными, так и неорганическими. Первый тип является нормой и связан с ростом камер и сосудов сердца. Неорганические шумы могут указывать на патологические отклонения.

Дети, страдающие пороками сердца, плохо прибавляют в весе. Если ребенок поправляется менее чем на 400 мг, есть повод для беспокойства. При развитии вышеописанной симптоматики малыша необходимо доставить в больницу. Пороки сердца нужно диагностировать и приступить к их устранению. Оптимальное лечение может быть назначено только специалистом после ряда исследований.

Порок сердца у новорожденного, как правило, распознается уже в родильном доме. Но если патология неявная, малыша могут выписать домой. Какие симптомы родители могут обнаружить визуально? Ребенок плохо сосет грудь, часто срыгивает. Увеличивается частота сердечных сокращений (150 уд./мин).

В большинстве случаев ВПС выявляется еще в роддоме, но ребенка с неявными симптомами могут выписать домой, ничего не заметив. О нездоровом сердце малыша свидетельствуют признаки, которые родители могут обнаружить самостоятельно и которые должны насторожить.

Диагностика

При подозрении ВПС у ребенка он направляется к кардиологу, а при необходимости срочных мер в кардиохирургический центр. Там рассмотрят соответствие заболеванию симптомов, оценят характер давления и пульса, состояние систем и органов, проведут ЭКГ, УЗИ, снимут фонокардиограмму, проведут рентгенологическое исследование сердца.

В тяжелом и спорном случае проводится катетеризация сердца — введение в полость сердца зонда через сосуды.

При постановке диагноза у новорожденного малыша — порок сердца можно понять возмущение родителей по поводу того, что болезнь не была выявлена при наблюдении матери во время беременности. Причин этому может быть несколько: недостаточный профессиональный уровень медицинских специалистов, несовершенство используемого оборудования и главное — особенности сердечно-сосудистой системы плода, не позволяющие диагностировать некоторые виды пороков сердца.

Профилактическое значение имеет пренатальная (дородовая) диагностика. Не все виды пороков требуют хирургического вмешательства.

Есть шанс, что по мере развития сердечка новорожденного дефект может ликвидироваться самостоятельно. Но существуют ситуации, когда будущему ребенку придется перенести ряд сложнейших операций вплоть до пересадки сердца.

Рост и развитие его нарушаются, он окажется прикованным к больничной койке, социальная адаптация его будет ограничена.

Существует возможность заранее определить вероятность рождение ребенка, имеющего врожденный порок сердца. Для этого начиная с 14-й недели беременности каждая женщина должна проходить УЗИ плода.

Конечно, не каждый специалист с помощью такого исследования способен распознать заболевание и тем более его тип. Но по характерным признакам и при принадлежности женщины к группе риска он обязан направить ее в специализированное учреждение для направленной диагностики ВПС.

Для установления ВПС на сегодняшний день используются различные методы диагностики:

1. ЭКГ. Выполняется сразу после рождения ребенка. Данный метод позволяет оценить структуру сердца, его состояние, строение и функциональность клапанов и сосудов.
2. Фетальная эхокардиография. Выполняется еще до появления малыша на свет, то есть во внутриутробном периоде. Позволяет установить предпосылки к развитию ВПС и вовремя принять соответствующие меры.
3. Использование катетеров, при помощи которых в кровоток вводят специальное контрастное вещество, после чего делается рентгеновский снимок.
4. Пульсоксиметрия. Позволяет оценить уровень насыщения крови кислородом. Если данный показатель снижен, значит у пациента имеют место проблемы в работе сердца.

Подозрение на порок сердца у малыша в большинстве случаев определяется на плановой ультразвуковой диагностике (УЗИ) с 12-16 недели беременности. Это позволяет подготовиться к моменту родов, особенно в случае необходимости срочной операции.

Тип порока определяется во время беременности, а подтверждается диагноз после родов. Некоторые пороки, в частности это касается дефектов малого круга кровообращения, внутриутробно определить невозможно.

В таком случае, после рождения младенца осматривает неонатолог, обязательно прослушивает сердцебиение и наличие шумов. Это особенно важно, если доктора настораживают такие внешние признаки как синюшность или нарушение сердечного ритма.

Чем опасен порок сердца у новорожденного ребенка?

Порок сердца у новорожденных представляет собой нарушение анатомического строения вышеупомянутого органа, клапанного аппарата или сосудистых соединениях. Заболевание появляется внутриутробно и в большинстве случаев выявляется сразу после рождения, а иногда еще на перинатальном этапе. Несмотря на то, что болезнь весьма тяжелая, диагностируется она довольно часто – у каждого 10 младенца, причем для многих из малышей оно имеет смертельно опасную форму.

Врожденный порок сердца насчитывает более десятка разновидностей, при этом возникают они с различной частотой. Наиболее распространены следующие нарушения:

• дефект межпредсердной перегородки;
• патология межжелудочковой перегородки;
• открытый артериальный проток.

Подобные трансформации строение сердца претерпевает еще в материнской утробе, поэтому врачи, ведущие беременность, тщательно следят за состоянием внутренних органов плода. Очень важно выявить порок сердца как можно раньше, поскольку данное заболевание является одной из причин смерти в младенчестве.

Факторы формирования болезни

Причины развития патологии могут быть различны, поэтому даже полностью здоровые женщины, ведущие правильный образ жизни, в результате сталкиваются с тем, что их дети рождаются с проблемами сердца.

Источники болезни:

• аборты, выкидыши и мертворожденные дети в анамнезе матери, причем связано это в основном с психологическим состоянием женщины, для которой беременность ассоциируются с сильнейшими отрицательными эмоциями;
• также причиной могут быть скрытые инфекции, оказавшие влияние на формирование эмбриона еще на ранних этапах развития;
• прием серьезных препаратов для лечения болезней во время беременности может привести к тому, что дети могут родиться с пороком;
• у сердечных патологий, в первую очередь, наследственная природа, поэтому если у кровных родственников имеются подобные заболевания, риск возникновения болезни возрастает у каждого следующего младенца;
  На 3-8 неделе беременности происходит закладка порока сердца
• закладка порока сердца, как правило, происходит на 3-8 неделе после зачатия, поскольку именно в этот период у эмбриона формируется сердце и сосудистое соединение, повлиять на которое способно вирусное заболевание, которое перенесла в этот период мама, причем наиболее опасными являются вирусы герпеса, краснухи, прием гормональных препаратов, анальгетиков и других серьезных медикаментов;
• возраст матери более 35 лет;
• неблагоприятная экология.

Это основные причины того, почему дети рождаются с данным нарушением.

Проявление болезни

Порок сердца у новорожденного определяется уже в роддоме. Но при неявных патологиях дети выписываются домой. Поэтому в данном случае необходимо внимательность проявить родителям, даже если они уверены, что кроха полностью здоров. Итак, какие же признаки и симптомы должны в первую очередь?

Будьте внимательны, если ребенок слабо сосет грудь и много срыгивает. Прослушивайте частоту сердечных сокращений, она может увеличиться до 150 ударов в минуту. Если ребенок мерзнет, у него, как правило, синеют кожные покровы в области носогубного треугольника. Но если данное явление наблюдает в спокойном состоянии, также необходимо обратиться к врачу.

Нельзя упускать из виду такие признаки как слабость, отечность, одышка, слабая прибавка в весе. Легко заметить повышенную утомляемость у ребенка во время кормления грудью. Малыш часто отдыхает во время питания, над губой или на лбу могут выступить капельки пота – это также симптомы патологии. Скорее всего, следующий осмотр педиатра обнаружит шумы в сердце и тогда малыш будет направлен к кардиологу и на ЭКГ.

Следует, однако, отметить, что шумы в детском сердечке не означают наличие такого диагноза как порок сердца у новорожденного. Нарушение правильной работы сердечно-сосудистой системы может быть весьма слабо выражено и даже не проявляться вообще. По мере взросления ребенка симптомы могут усилиться, но из-за того, что признаки не были вовремя выявлены, ценнейшее время для лечения будет упущено.

Диагностика

При подозрении на патологию, малыша отправляют к кардиологу
Если у малыша заподозрили патологию, его направляют к кардиологу, а в сложных случаях даже в кардиохирургический центр, где будут подробно рассмотрены симптомы и оценен характер пульса и давления, состояние органов и систем. Для диагностики будет проведено ЭКГ, УЗИ, снята фонокардиограмма, произведен рентген сердца. В тяжелых и спорных случаях производится катетеризация сердца, которая заключается во введении в полость сердца зонда.

Почему выявить врожденный порок сердца у новорожденных иногда невозможно. Как правило, причиной является недостаточный уровень профессионализма медработника, некачественное оборудование, особенности строения сердечно-сосудистой системы плода, из-за которых невозможно диагностировать ряд нарушений.

Развитие заболевания

Болезнь протекает в три этапа. Первая фаза аварийная (первичная адаптация). Данная ступень характеризуется подключением всех резервов организма, компенсирующих нарушенную работу сердца. Как только силы организма истощаются, порок проявляется в полной мере и ребенок может погибнуть.

Затем организм переходит в фазу частичной компенсации, когда все органы и системы действуют практически стабильно. Как только организм исчерпал свои резервные возможности, приходит этап декомпенсации, когда начинает развиваться сердечная недостаточность. Операция, как правило, проводится на стадии компенсации. Хирургическое вмешательство становится бессмысленным в третьей фазе, поскольку это бесполезно.

Не каждый порок сердца может быть устранен проведением разовой операции. Порой врачи прибегают к хирургии, чтобы временно стабилизировать состояние ребенка. А затем, когда он подрастет и станет крепче, провести полноценную операцию.

Пред- и постоперационные периоды требуют приема противоаритмиков, кардиотоников и блокаторов. Главным условием того, что лечение будет успешным, является его своевременность.

Лечение

Лечение, как правило, предполагает хирургическое вмешательство. Операция назначается не в каждом случае диагноза порок сердца у новорожденных, поскольку существует шанс того, что с развитием и ростом маленького сердца дефект ликвидируется самостоятельно. Тем не менее, есть ситуации, при которых ребенку необходима операция и даже пересадка сердца. Подобные испытания несут серьезные последствия: ребенок может оказаться прикованным к больничной койке, его рост будет заторможен и ограничится социальная адаптация. Тем не менее, существует немало примеров успешного выздоровления.

Возможно определить риск рождения ребенка с диагнозом порок сердца у новорожденного, начиная с 14-й недели беременности с помощью УЗИ. К сожалению, определить заболевание при помощи аппарата ультразвукового исследования способен не каждый специалист. Тем более сложно дифференцировать тип болезни. Тем не менее, если у врача появятся подозрения, связанные с данным диагнозом, он будет обязан направить женщину на более детальное обследование, где будут оценены риски, связанные с рождением такого ребенка и в целом его жизнеспособность, намечена тактика, по которой будет строиться лечение.

В случае обнаружения тяжелой патологии женщине могут предложить прервать беременность. При наличии желания выносить и родить этого ребенка, роды будут приниматься в специализированном стационаре. В течение беременности будущей матери придется принимать медикаменты, которые через плаценту будут поступать к эмбриону, поддерживая его кровообращение и производя таким образом начальное лечение.

Если ребенку был поставлен данный диагноз, не стоит отчаиваться. Современная медицина нашла пути решения даже столь сложной проблеме, благодаря чему ребенок получает возможность в дальнейшем наслаждаться полноценной жизнью.

cardio-life.ru

Как лечится?

Лечение ВПС назначается врачом после обследования маленького пациента.

В зависимости от степени тяжести патологии назначается консервативное лечение, либо хирургическая операция.

Консервативное лечение назначают при незначительных проявлениях ВПС, либо, если ребенку необходимо хирургическое вмешательство, перед операцией (в качестве подготовительного этапа), а также после нее (период реабилитации).

Консервативное лечение заключается в:

1. Соблюдении особого щадящего режима дня (если у ребенка отмечаются признаки сердечной недостаточности, ему показан постельный режим).
2. Ограничении физической активности.
3. Соблюдении принципов дробного питания.
4. Кислородном лечении (в том случае если имеет место выраженная гипоксия).

Консервативные методы лечения предполагают также прием некоторых лекарственных препаратов:

1. Препараты, улучшающие обменные процессы в области миокарда.
2. Препараты, восстанавливающие процесс микроциркуляции крови.
3. Препараты–адреноблокаторы, нормализующие ритм сердечных сокращений.
4. При сердечной недостаточности острой или подострой формы назначают препараты–диуретики.

Нужно ли лечить «винное пятно» у новорожденных на лице? Ответ узнайте прямо сейчас.

По статистике в России порядка 25% детей с пороками сердца требуется хирургическое вмешательство. В зависимости от тяжести дефекта и состояния младенца, операция может проводиться сразу после родов или перенесена на более поздний срок. Часть деток обходится без лечения, если аномалия незначительна и не влияет на развитие и дальнейшую жизнь.

Виды операций по срокам выполнения

После уточнения сложности порока младенцы делятся на 4 группы по сроку операции:

• срочно после родов;
• в течение 14 дней;
• есть полгода для подготовки к операции;
• нет необходимости в срочном хирургическом вмешательстве, лечение откладывается на несколько лет.

Операции разделяются на такие типы:

1. Экстренные. Осуществляются немедленно после установления диагноза.
2. Неотложные. Есть время для подготовки малыша, сбора анамнеза и анализов.
3. Плановые. Проводятся по согласованному графику, так как отсутствует угроза жизни ребенку, но полностью отменить операцию нельзя поскольку есть риск развития осложнений.

Когда требуется срочная операция?

Малыши с пороками сердца синего типа должны быть прооперированы в срочном порядке. В зависимости от сложности ситуации дается срок максимум в течение года.

Основной показатель к экстренной операции — цианотические приступы. У малыша синеют кожные покровы, учащается дыхание, появляется одышка, возможна потеря сознания. Приступ длится от пары секунд до нескольких минут. Если в течение получаса не удается его купировать, показана экстренная операция.

Паллиативные операции

В хирургии такой вид операций существует для частичного устранения причины порока сердца. Это позволяет подготовить больного к радикальному типу вмешательства или отсрочить его при невозможности проведения по состоянию здоровья младенца.

Паллиативные операции направлены на:

• приведение в норму кровообращения малыша;
• подготовки русла сосудов к основной операции;
• улучшение общего состояния больного.

Радикальные операции

Проводятся после полноценного формирования сердечных отделов. Для подготовки органа могут быть предварительно сделаны несколько паллиативных операций.

Радикальный тип вмешательств нацелен на устранение всего дефекта сердца. В результате операции сохраняется анатомическое строение органа, разделяются круги кровообращения, правильно отходят магистральные сосуды, предсердия соединяются со своими желудочками.

Гемодинамическая коррекция

Данный тип хирургического вмешательства используется при сложных пороках сердца, когда радикальная операция невозможна из-за особенностей анатомии или высокого риска смерти. Гемодинамическая коррекция заключается в создании одножелудочковой системы кровообращения за счет обхода венозных частей сердца.

Чаще всего приходится лечить данным методом такие пороки:

• атрезия трехстворчатого клапана;
• один желудочек в сердце.

При остальных типах дефектов данная операция используется в том случае, когда радикальное вмешательство невозможно по причине неблагоприятных анатомических особенностей.

Консервативное лечение

Частью лечебного процесса является медикаментозная терапия. Препараты позволяют поддержать состояние малыша и подготовить его к операции. Многие пороки из синей группы и часть из белой требуют медикаментозной поддержки еще довольно длительный период после основного лечения.

Не применяйте препараты для самостоятельного лечения. У каждого из них есть свои противопоказания и побочные действия. Необходимость и дозировку того или иного лекарства определяет строго врач.

С какой целью применяется консервативная терапия:

1. Контроль сердечного ритма — антиаритмические препараты. Кордарон — детский возраст является противопоказанием, но может применяться по назначению врача. Дигоксин принимается от 3 лет.
2. Улучшение кровообращения — простагландины и ингибиторы. Поддерживают в открытом или закрытом виде артериальный проток.
3. Снижение жидкости в организме при сердечной недостаточности — диуретики. Верошпирон, Гипотиазид и Фуросемид применяются от 3 лет.
4. Стимулирование силы сокращений — гликозиды. Целанид, Строфантин — нет возрастных ограничений приема.
5. Расширение кровеносных сосудов — вазодиллятаторы.
6. Предотвращение образования тромбов после операции — антикоагулянты. Аспирин противопоказан детям до 15 лет. Варфарин — детский возраст является противопоказанием, но может применяться по назначению врача.

Общие рекомендации

Младенцы с пороками сердца подлежат усиленному наблюдению со стороны педиатра и кардиолога. Осмотр должен проводится каждые три месяца (при тяжелых дефектах через 4 недели) в первый год, далее раз в 5-6 месяцев.

Обязательные рекомендации по уходу за малышом с патологией сердца:

• желательно кормление грудным молоком;
• увеличение количества раз приема пищи с одновременным снижением объема порций;
• как можно чаще гулять на свежем воздухе;
• умеренные физические нагрузки — при освобождении от физкультуры нужно заниматься лечебной гимнастикой;
• не находиться на улице при сильном морозе или жаре;
• проводить профилактику от простуд и инфекций;
• сбалансированное питание — прием продуктов богатых калием, снижение количества потребляемой жидкости и добавления соли в блюда.

Большая смертность детей грудного возраста обусловлена постановкой неправильного диагноза или ее несвоевременностью.

Лечение ВПС

Врожденный порок сердца у новорожденных всегда должен контролироваться педиатром и кардиологом. В первый год малыша необходимо проверять каждые 3 месяца, а затем достаточно одного раз в 6 месяцев. Если обнаружена тяжелая форма болезни, то наблюдаться у кардиолога понадобится ежемесячно.

Родители должны быть обязательно ознакомлены с правилами, которые требуется соблюдать при воспитании больных детей. К таким рекомендациям относят следующие:

• Выбор грудного вскармливания ребенка.
• Частое кормление с уменьшением объема молока за раз.
• Частое нахождение на свежем воздухе.
• Активный образ жизни.
• Своевременное лечение патологий инфекционного характера.
• Полноценный режим питания, отказ от большого количества воды, соли и продуктов, богатых калием.

Для избавления от патологий сердца у новорожденных применяется консервативный и оперативный метод лечения. Обычно медицинские средства назначают, когда подготавливают пациента к операции, или для поддержания организма в реабилитационный период.

Если ребенок родился с тяжелой формой врожденного порока сердца, то без хирургической помощи не обойтись. Методику подбирают в зависимости от разновидности патологии. После оперативного вмешательства за малышом наблюдает врач-кардиолог.

Иногда проводится двойная операция. Первая операция осуществляется в целях облегчения состояния ребенка (паллиативная), а другая – чтобы устранить непосредственно порок сердца.

Лечение порока у ребенка

Если хирургическое вмешательство проводится вовремя, то прогноз в большинстве случаев благоприятен. Поэтому важно внимательно следить за здоровьем своего ребенка и в случае возникновения подозрительных признаков сразу же обращаться к врачу.

Осложнения

ВПС – состояние опасное для здоровья и жизни малыша. При ВПС отмечается нарушение процесса кровообращения, что приводит к кислородному голоданию головного мозга, в результате чего нарушается его функциональность, проявляется отставание в психическом развитии малыша.

Нарушение кровообращения влечет за собой проблемы в работе других внутренних органов.

В зависимости от тяжести дефекта несвоевременная операция может привести к серьезным осложнениям, что существенно затрудняет эффективность терапии.

У младенца с порокам сердца повышенная подверженность:

• инфекционным заболеваниям;
• анемии;
• ишемическим поражениям;
• нарушению функционирования центральной нервной системы.

Наиболее серьезное осложнение порока — это эндокардит (бактериальное заражение сердца). Заболевание поражает внутреннюю слизистую оболочку, клапаны, а также переходит на печень, почки и другие органы. Вот почему врачи назначают антибиотики для профилактики при любых хирургических вмешательствах, даже при стоматологических процедурах.

Профилактика

Большинство пороков предотвратить невозможно. Парам с генетической предрасположенностью (синдром Дауна, мышечная дистрофия и прочие) следует быть максимально внимательными.

При соблюдении всех рекомендаций врача женщиной в период вынашивания младенца, при отсутствии наследственных факторов есть высокий шанс на рождение здорового малыша.

К мерам профилактики ВПС у новорожденных относится обеспечение здоровья будущей матери на этапе планирования беременности. Полное обследование, своевременное лечение инфекций поможет зачать и выносить здорового ребенка.

Прогноз

Кардит у детей — прогноз
Учитывая опасность воспалительных заболеваний сердца, прогноз может зависеть от того:

• какой возраст ребенка;
• насколько правильно протекает физическое, психологическое развитие;
• как работает иммунная система;
• имеют ли место быть другие хронические заболевания;
• что послужило причиной, спровоцировало кардит;
• насколько быстро патология была выявлено;
• правильным ли оперативным было лечение;
• соблюдались ли рекомендации специалиста в момент восстановления;
• все ли профилактические процедуры ребенок прошел.

Исход лечения зависит еще и от генетической предрасположенности, наследственного фактора. Например, часто при острой форме детского кардита, только спустя год, а то и два, когда больше признаки воспаления не появляются, медики говорят о том, что пациент полностью вылечился. Болезнь прошла и рецидива не будет.

Подострые кардиты у детей, провоцируют дополнительные проблемы со здоровьем. Как и при хронической патологии возникают осложнения на сердце, легкие, провоцируя развитие заболеваний: кардиосклероз, аритмия, гипертрофия, легочная гипертензия. Подобные осложнения замедляют лечение основного заболевания, в этом случае прогнозы могут быть только плохими, вплоть до смертельного исхода.